Am Sonntag, 15.05.2022, nahmen Tobias Kliche und Markus Schmetz am Venloop-Halbmarathon teil und liefen für den guten Zweck. Bereits vor zwei Jahren wollten sie teilnehmen, doch Corona ließ die Veranstaltung immer wieder ausfallen. Somit konnten sie länger als geplant dafür trainieren und nutzten diesen Lauf nun gleichzeitig als Spendenlauf. „Die besten Ideen kommen einem beim Laufen, daher kam mir der Gedanke, daraus einen Spendenlauf zu machen“, so Tobias, der seinem Freund Markus diese Idee vorschlug und sofort zustimmte.
Sie sammelten Spendengelder in Höhe von rund 2.000,00 €, die dem PH-Selbsthilfe e.V. zugutekommt. Tobias ist selbst Mitglied des Vereins, da seine kleine Tochter von der pH betroffen ist. Doch wofür steht „PH“ und was macht dieser Verein?
PH steht für Primäre Hyperoxalurie und ist eine sehr seltene Stoffwechselerkrankung.
Als selten bezeichnet man eine Erkrankung, wenn weniger als 5 von 10.000 Menschen von ihr betroffen sind. In Deutschland soll es ca. 8000 derartiger Erkrankungen mit einem oft lebensbedrohlichen Verlauf oder chronischen Einschränkungen geben. Viele dieser seltenen Erkrankungen werden durch einen Gendefekt verursacht. So auch die PH!
Unser Verein setzt sich seit seiner Gründung 2005 für Menschen ein, die aufgrund dieses angeborenen Enzymdefektes zu viel Oxalsäure in der Leber produzieren, welche als Endprodukt des Stoffwechsels unbedingt über die Nieren ausgeschieden werden muss. Für den menschlichen Körper ist diese Säure ein Abfallprodukt. Nicht therapiert kommt es zur Einlagerung von Calcium-Oxalat-Kristallen im Nierengewebe, also zu Nierensteinen und/oder zur Verkalkung der Nieren, die über eine längere Zeit zu einer Niereninsuffizienz führen kann. Auch im Herzen, der Blase, den Harnleitern, an Finger- und Fußgelenken sowie auf der Augenhinterwand (Erblindung möglich) können sich die Calcium-Oxalat-Kristalle ungehindert bei fehlender oder nicht ausreichender Therapie ablagern.
Neben einer hohen Flüssigkeits-aufnahme war bis Oktober 2020 beim schwersten Verlauf der Erkrankung (pH Typ I) als einzige Therapieoption die kombinierte Transplantation der Leber und Nieren bekannt. Seit dem o. a. Datum gibt es Dank der Forschung einen ersten Wirkstoff, der den oben beschriebenen Verlauf verhindert, in dem es zu keinen Ablagerungen mehr kommt. Doch kann dieser Wirkstoff nicht einfach jedem Patienten zur Verfügung gestellt werden, denn bestimmte Voraussetzungen müssen erfüllt sein.
Alle drei bislang bekannten Typen der pH werden – wenn überhaupt – oftmals (zu) spät diagnostiziert. Viele Patientinnen und Patienten müssen zahlreiche Untersuchungen beim Haus-/Kinderarzt, Nephrologen, Urologen und schlussendlich in Universitätskliniken über sich ergehen lassen, bevor es zur Diagnose kommt.
Da es an weiteren und auch alternativen Therapieoptionen fehlt, unterstützt die PH- Selbsthilfe die Forschung. Hier hat der Verein schon 2x und äußerst erfolgreich ein Forschungsstipendium durch die Sammlung von Spendengeldern „auf die Beine stellen“ können. Jede Spende führt der Verein ohne großen Bürokratieaufwand dem vorgesehenen Zweck zu, der beispielsweise auch in Form von ärztlichen Vorträgen, der Organisation von Eltern-/Patiententreffen, der Veröffentlichung neuer Erkenntnisse durch einen Newsletter, der Pflege einer Website usw. den Patienten zuteilwerden kann.
DANKE an alle Spenderinnen und Spender!
Alice Kliche
Schriftführerin des PH-Selbsthilfe e.V.
